Организация ухода в первые часы и дни жизни

При подозрении на БЭ или ихтиоз новорожденный должен быть переведен в отделение интенсивной терапии или патологии новорожденных.

Ведение новорожденных с редкими генодерматозами должно быть организовано мультидисциплинарной командой с участием неонатолога, дерматолога, медсестры, а при необходимости — и других специалистов: оториноларинголога, офтальмолога и др.

Недоношенные младенцы с БЭ помещаются в кувез, где с ними проводят необходимые манипуляции. У доношенных детей решение о размещении в кувез принимается при поражении кожи более чем на 50% для профилактики вторичной инфекции. В остальных случаях предпочтение отдается открытой кроватке без пеленания, со стандартным температурным режимом и достаточным уровнем влажности.

Новорожденных с ихтиозом, особенно с тяжелыми формами, также помещают в кувез с температурой 32–34 °C и влажностью 50–70%. Более высокая влажность может спровоцировать рост плесневой флоры. Первородную смазку удалять не следует. При наличии эктропиона необходимо обработать глаза антибактериальными глазными каплями для предотвращения вторичной инфекции. Рекомендована установка пупочного катетера.

При стабилизации лабораторных показателей (натрий, калий, хлор) влажность снижают на 10% в сутки. Для увлажнения кожи в первые дни жизни в кувезе рекомендуется использовать гидрофильный крем или пену. При уменьшении влажности следует переходить на крем, а затем на мазевую основу.

Пеленки при БЭ и ихтиозе предпочтительны из мягких хлопковых тканей, одежда надевается швами наружу. Исключаются агрессивные механические воздействия: вместо протирания — промокание мягкими тканями; при санации носа и ушей используются ватные жгуты, смоченные стерильным маслом.

Уход за кожей и перевязки

Основные цели ухода за кожей новорожденных с редкими генодерматозами — сохранение целостности кожного покрова, предупреждение вторичной инфекции, поддержание гидратации, снижение болевого синдрома и предотвращение образования контрактур.

У пациентов с БЭ базовая задача — контролировать пузыри и не допускать их увеличения. Пузыри дренируют стерильной иглой у основания, стараясь сохранить покрышку, что способствует более быстрому заживлению и снижает риск инфицирования. После дренирования накладывают два слоя повязки: первичную атравматическую с ранозаживляющими препаратами и вторичную — для фиксации и дополнительной механической защиты.

Пупочную ранку ведут открыто. При обработке кожи пациента с БЭ нельзя использовать антисептики и анилиновые красители. Участки мацерации или вторичной инфекции обрабатываются водными растворами хлоргексидина или перекиси водорода, смочив предварительно ватную палочку вазелиновым маслом.

Уход за кожей при ихтиозе в неонатальном периоде направлен на поддержание барьерной функции, профилактику обезвоживания, зуда и инфекции. Основу составляет регулярное применение смягчающих средств (эмолентов), которые наносятся каждые три часа. Наиболее безопасны декспантенол, адаптированные кремы и пенки. При выраженной эритеме предпочтительны более легкие текстуры с высоким содержанием воды.

В случае эритродермии и синдрома Нетертона (при отсутствии вторичной инфекции!) используются влажные повязки, создающие охлаждающий эффект и облегчающие зуд: первый слой — мягкий бинт, смоченный смесью воды и эмолента в пропорции 1:1, второй слой — сухой бинт. При эпидермолитических формах ихтиоза для участков с нарушенной целостностью кожи рекомендованы атравматичные, неадгезивные перевязочные материалы, как при БЭ.

Медицинские процедуры

При буллезном эпидермолизе желательно проводить как можно меньше инвазивных манипуляций, поэтому при наличии согласия родителей можно сразу взять кровь на генетику и неонатальный скрининг — в случае БЭ это допустимо. При заборе крови из вены не применяются жгуты, только мягкий эластичный бинт или пальцевая компрессия. Для венепункции не используют участки в зоне сгибов и складок, предпочтительны своды стоп, кисти, голова, яремная вена. При эпидермолитическом и поверхностном эпидермолитическом ихтиозе не проводится забор крови из пяточной области из-за риска травмы кожи, анализы берутся только путем венепункции.

Для фиксации оборудования используют пластыри на силиконовой или бумажной основе (их удаляют с применением вазелинового масла). Датчики ЭКГ фиксируют при помощи силиконовых или липидоколлоидных накладок, а в случае их отсутствия — стерильными салфетками и гелем для УЗИ. Для фиксации датчиков при респираторной поддержке используют сетчатые контактные прокладки под пульсоксиметр.

Лекарственная терапия в неонатальном периоде

Ведение новорожденных с БЭ и ихтиозом требует особой осторожности при назначении лекарственной терапии. При выборе препаратов ориентируются на:

• минимально необходимую дозу;
• короткие курсы;
• строгий контроль лабораторных показателей;
• отказ от агрессивных и потенциально опасных компонентов.

Терапия при БЭ сводится к правильному уходу за кожей, профилактике появления новых пузырей, грамотному лечению возникших ран, подбору правильного питания и купированию болевого синдрома. При ихтиозе необходимо избегать гипертермии, нарушения электролитного баланса и дыхательной недостаточности, возникающей вследствие малого количества сурфактанта и аспирации околоплодных вод, в которых содержится ороговевший эпителий, а также из-за ограничения движения грудной клетки при выраженной гиперкератотической оболочке.

Лекарственные методы обезболивания могут быть местными и общими, они зависят от клинической картины и подбираются индивидуально с учетом изменений со стороны других органов и систем. Возможно использование НПВС, а при выраженном болевом синдроме — опиоидных анальгетиков. Антибактериальная и антимикотическая терапия назначается строго при клинических и лабораторных признаках вторичной инфекции.

При тяжелых формах ихтиоза (включая ихтиоз Арлекина, ламеллярный ихтиоз, врожденную ихтиозиформную эритродермию) могут быть назначены системные ретиноиды в дозировке 0,5–1 мг/кг/сут. Обязателен регулярный мониторинг функций печени и биохимических показателей (АЛТ, АСТ, билирубин, ЩФ).

Кератолитики (мочевина, салициловая кислота) противопоказаны в неонатальном периоде из-за риска системного всасывания.

Особенности питания

Грудное вскармливание для пациентов с БЭ и ихтиозом — залог здоровья в той же степени, что и у других детей, поэтому рекомендуется максимально его сохранить. Решение о возможности грудного вскармливания принимает врач, исходя из клинической картины заболевания и степени ее тяжести.

Перед прикладыванием к груди новорожденного с БЭ сосок матери обрабатывают маслом или кремом на основе декспантенола для защиты слизистой рта ребенка. Можно использовать силиконовые накладки на грудь или «бублик» из мягкой ткани. Ребенка укладывают на подушку или мягкий матрасик. При обширных повреждениях кожи необходимо обогащать материнское молоко фортификаторами для компенсации потери белков и микроэлементов.

При невозможности грудного вскармливания назначают высокобелковые, высококалорийные смеси для профилактики белково-энергетической недостаточности. Чем больше площадь поражения кожи, тем выше должно быть содержание белка и калорий. Соска на бутылочке должна быть мягкой, с широким отверстием, чтобы минимизировать травматизацию. При отсутствии сосательного рефлекса или крупных поражениях слизистой рта назначают питание через зонд, предварительно смазанный вазелиновым маслом.

Питание через оро- или назогастральный зонд, организованное по тому же принципу, также рекомендовано при формах ихтиоза, для которых характерно наличие эклабиума (ихтиоз Арлекина, ламеллярный ихтиоз и коллодийный плод). Новорожденные с ихтиозом испытывают повышенную потребность в белке. При тяжелых формах потребление белка рассчитывается исходя из 2 г/кг в день. Предпочтительны смеси на основе полного или частичного гидролизата, которые легче усваиваются и снижают риск развития атопического дерматита (например, при синдроме Нетертона). Возможно добавление обогатителей грудного молока.

Гигиена

При БЭ особенностей по купанию нет, но необходимо помнить о повышенной ранимости кожи и слизистых и проводить все гигиенические процедуры аккуратно и бережно, особенно в области физиологических отверстий, включая нос и уши.

При ихтиозе рекомендованы ежедневные ванны с добавлением гидрофильных масел и эмолентов, если нет признаков кожной инфекции и повышения температуры. Можно чередовать их с ваннами с антисептическими компонентами (самый нейтральный — морская соль) для поддержания уровня гидратации.

При врожденной ихтиозиформной эритродермии и синдроме Нетертона рекомендованы прохладные ванны с эмолентами или антисептиками, которые способствуют снижению зуда и дискомфорта и предотвращают появление вторичной инфекции.

Во время проведения гигиенических процедур возможен мягкий механический кератолиз (шелковой салфеткой).

Заключение

Буллезный эпидермолиз и ихтиоз — редкие генетические заболевания, которые врач может встретить в практике лишь однажды. Однако именно первые часы и дни после рождения ребенка с орфанным генодерматозом критически важны для его дальнейшего здоровья и качества жизни.

Организация бережного ухода, дифференциальная диагностика, профилактика осложнений и информированность семьи — ключевые задачи неонатального периода.

Фонд «Дети-бабочки» на протяжении многих лет оказывает системную помощь детям с БЭ и ихтиозом. Если вы столкнулись с подобным случаем, обязательно свяжитесь с ним: эксперты фонда проведут телеконсультацию, помогут выстроить тактику ухода и, при необходимости, маршрутизируют пациента в профильный центр.