Одышка может быть смертельно опасной

Для повышения осведомленности о заболевании и оказания помощи пациентам в конце  сентября во всем мире проходила Международная неделя ИЛФ. Об особенностях выявления заболевания, его течении и возможностях терапии порталу Medestnik.ru рассказал директор ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, профессор Александр Аверьянов. 

Пациентов значительно больше 

- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения в виде рубцов и уплотнения легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут достаточно расширяться, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание имеет прогрессирующее течение: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. 

- Александр Вячеславович, как проявляет себя заболевание? 

- Это сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – они характерны и для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Это объективно затрудняет диагностику ИЛФ. У большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания именно в силу редкости и малоизученности болезни. Поскольку симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам. Как следствие, более чем в 50% случаев первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность. Но назначаемая терапия не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. 

С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы  в легких нарастают, все больше затрудняя дыхание, приводя к инвалидизации и ранней смерти. Известно даже множество случаев, когда правильный диагноз так и не удавалось поставить до самой гибели пациента. Из-за этого болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле. 

- А сколько человек в России болеет идиопатическим легочным фиброзом? 

- Официально зарегистрировано около 600 пациентов с ИЛФ. Но, судя по эпидемиологии, в стране их значительно больше: фактически около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической неточности – недостаточное внимание к проблеме заболевания и соответственно недофинансирование нозологии. 

Выделенных средств нет 

- Какова в России сумма государственного финансирования борьбы с ИЛФ? И каким должен быть объем средств, если исходить из реального числа больных?

- Вопрос государственного финансирования лечения ИЛФ подняли совсем недавно, когда в России были зарегистрированы инновационные антифибротические препараты, позволяющие замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь. Поэтому выделенных средств или госпрограмм для лечения этих пациентов в большинстве регионов, к сожалению, нет. Тем не менее   в Московской области и частично в Москве уже есть положительный опыт: больные получают один из препаратов за счет средств местных бюджетов. К сожалению, большинство пациентов с ИЛФ не могут позволить себе приобретать эти препараты самостоятельно, ведь приблизительная стоимость месячного лечения составляет около 200 тыс. рублей.

До недавнего времени в России не было эффективных антифибротических препаратов для лечения ИЛФ, и врачи были вынуждены назначать системные стероиды, которые не только не эффективны, но и опасны. Прогноз ИЛФ был крайне неблагоприятным, средняя продолжительность жизни больных от момента постановки диагноза составляла 3,5 года.  Исследования нового направления лечения ИЛФ свидетельствуют о возможности не только существенно продлевать жизнь таких пациентов, но и улучшать ее качество. Весной в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза – пирфенидон. 

Около 400 из 600 зарегистрированных пациентов в России прямо сейчас остро нуждаются в инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество. При этом, как я сказал, многие больные зачастую ее не получают. И не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, дело еще и в недостаточной осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных больных не получают лечение вовремя. 

Что касается необходимого объема финансирования, то для каждого из ныне живущих пациентов с доказанным диагнозом ИЛФ требуется не менее 2,4 млн рублей в год. Деньги существенные, особенно для бюджетов дотационных регионов. Тем не менее совсем недавно антифиброзные средства были предложены Минздравом для введения в перечень ЖНВЛП на 2018 год, и есть надежда, что ситуация начнет исправляться. 

Без права на ошибку 

- Какие пути вы видите для лучшего выявления и диагностирования заболевания? Какие симптомы должны насторожить врача первичного звена?

- Трудности в процессе выявления ИЛФ у пациентов можно преодолеть повышением уровня знаний врачей. Несмотря на то, что это достаточно редкое заболевание, особенности его течения, быстрое прогрессирование и развитие необратимых фиброзных изменений в легких не оставляют специалистам права на ошибку. Врачам первичного звена, терапевтам и кардиологам необходимо помнить, что среди пожилых, куривших ранее людей (преимущественно мужчин), жалующихся на одышку и малопродуктивный кашель, могут быть и пациенты с ИЛФ. Яркими и довольно частыми симптомами этой болезни являются изменения ногтевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также звучная крепитация в заднебазальных отделах легких при аускультации. Такие пациенты обязательно должны быть дообследованы методами спирометрии и компьютерной томографии грудной клетки. Снижение жизненной емкости легких - очень важный функциональный признак заболевания.   

Осведомленность специалистов по компьютерной томографии об особенностях интерстициальных заболеваний легких играет ключевую роль в диагностике ИЛФ. С помощью этого исследования выявляется соответствие комплексу специфических рентгенологических признаков. Однако поставить окончательный диагноз врачу первичного звена очень трудно. Порой даже пульмонолог самостоятельно не может этого сделать, не прибегая к биопсии легкого. Но даже имея гистологический материал, не всякий морфолог готов дать правильное заключение. Таким образом, проблема комплексная. 

- Какая работа ведется с врачами в этом направлении? 

- Конечно, требуется последовательное обучение как врачей первичного звена, так и пульмонологов по данной проблеме. Необходимо отказаться от термина «фиброзирующий альвеолит», за которым скрывается целый ряд заболеваний, имеющих разное течение, прогноз и требующих принципиально разных подходов к лечению. Российским респираторным обществом в прошлом году подготовлены клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ, которые находятся в открытом доступе. НИИ пульмонологии ФМБА России с сентября 2017 года предоставил возможность стажироваться морфологам с обучением по диагностике и дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких. На мой взгляд, назрела необходимость подготовки медицинского стандарта по ведению больных ИЛФ.