Гематологи открывают секреты миелопролиферативного заболевания — истинной полицитемии
18.10.2023 - 30.11.2023
Цикл лекций и круглый стол пройдут в октябре-ноябре и будут доступны в записи на портале «Медвестник». За круглым столом соберутся гематолог, кардиолог и дерматолог и обсудят важность междисциплинарного взаимодействия для ранней диагностики ИП. Следите за обновлениями на сайте.
Новый цикл лекций и междисциплинарный «круглый стол» на «Медвестнике» посвящены миелопролиферативному заболеванию — истинной полицитемии (ИП). И хотя эта патология лежит в профессиональной сфере интересов гематологов, в рутинной практике с ней могут столкнуться и врачи других специальностей — терапевты, кардиологи, гастроэнтерологи, гепатологи, дерматологи и др. От настороженности врача-негематолога, к которому обращается пациент в дебюте заболевания, от его представлений об особенностях течения ИП и ее осложнений во многом будет зависеть прогноз. Если симптомы пациента не укладываются в рамки клинической картины возможных соматических заболеваний, врач должен задуматься о возможном наличии опухолевых клеток крови и направить пациента к специалисту.
Именно к этим врачам, негематологам, обращены видеолекции Мананы Соколовой, канд.мед.наук, старшего научного сотрудника клинико-диагностического отделения гематологии и миелоидных неоплазий Национального медицинского исследовательского центра гематологии Министерства здравоохранения России, врача высшей категории.
Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) — это группа патологических состояний организма, течение которых характеризуется неконтролируемым, патологическим ростом клеток миелоидного ряда (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). «Классические» варианты ХМПЗ — истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. Эти заболевания относятся к редким, орфанным.
В своих выступлениях спикер подробно остановилась на основных моментах, которые могут касаться врачей общей практики, терапевтов, кардиологов, дерматологов и др. Так как часто именно к ним обращаются пациенты в дебюте заболевания и от них зависит, как скоро будет установлен диагноз и начнется лечение.
На примере клинического случая спикер продемонстрировала, что путь пациента к врачу-гематологу может растянуться на десятилетие. Чтобы его сократить, у специалистов-негематологов должна быть определенная настороженность в отношении ИП. Манана Соколова подробно рассказывает о симптомах, лабораторных показателях, на которые следует обращать особое внимание.
Вызывать подозрения должны такие жалобы, как: головокружение, головные боли, ухудшение зрения, слуха, покраснение кожных покровов, склер, покалывание или жжение в руках и ногах; повышенная кровоточивость (носовые кровотечения, кровоточивость десен, появление синяков, др.), болезненные ощущения в области живота, кожный зуд, в том числе аквагенный (при соприкосновении с водой). И хотя все эти проявления имеют разные механизмы развития, они самым непосредственным образом связаны с увеличением числа форменных элементов в крови, то есть ИП.
«Современные диагностические технологии позволяют гематологу выявить заболевание на стадиях минимальных изменений в пролиферации клеток, исключая при этом вторичные эритроцитозы, связанные с воспалительными процессами, онкозаболеваниями или приемом анаболиков, гормонов. Очень важен при диагностике миелопролиферативных заболеваний и дифференциации их нозологических форм мультидисциплинарный подход».
Настороженность в отношении ИП должна возникнуть, если наблюдается:
- повышение гемоглобина / гематокрита (гемоглобин > 160 г/л у женщин; > 165 г/л у мужчин, гематокрит > 48% у женщин, > 49% у мужчин);
- наличие в анамнезе абдоминальных тромбозов;
- эритромелалгия (или ангиотрофоневроз, проявляется локальной жгучей болью с отеком и резким покраснением кожи в стопах, кистях, др. областях);
- спленомегалия;
- лейкоцитоз;
- тромбоцитоз более 1000 × 109/л;
- микроцитоз в периферической крови.
Гематологические пациенты — сложные, в т.ч. из-за нестандартности течения их заболеваний и неспецифичности симптоматики, а также тяжелых осложнений (тромбозы, кровотечения). В среднем медиана выживаемости при МПЗ составляет 14 лет. Но это средняя цифра, разброс может быть очень большим: от 1—2 года до 20—25 лет. Своевременный правильный диагноз, стратификация рисков и назначаемой специфической терапии дает возможность этой категории пациентов жить в относительно доброкачественной фазе многие годы.
А благоприятный прогноз во многом будет зависеть не только от генетических мутаций, но и от внимательности и настороженности врача-негематолога. К нему первому, как правило, обращается пациент, и от его знаний об особенностях ИП часто зависит, как скоро пациент попадет к онкогематологу. Расширить представления врачей об этом миелопролиферативном заболевании призван новый проект МВ.
