Сложности диагностики

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, или синдром Черджа—Стросс, встречается очень редко, поэтому врачи недостаточно осведомлены об этом заболевании. Распознать этот недуг очень сложно еще и потому, что при длительном отсутствии клинических признаков, характерных для данного заболевания, ведущим проявлением болезни остается только полисинусит. Случай из практики наших коллег из Смоленска в полной мере иллюстрирует сложности диагностики синдрома Черджа—Стросс.

Редкий случай

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) или синдром Черджа—Стросс (СЧС) — это эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Впервые это заболевание было описано Jacob Churg и Lotte Strauss в 1951 году.

Данные исследований свидетельствуют, что ежегодная заболеваемость ЭГПА составляет от 0,5 до 6,8 на 1 млн населения, а распространенность — от 10,7 до 13 на 1 млн населения. Установлено, что средний возраст начала заболевания приходится на 38—52 года (в диапазоне от 7 до 74 лет). При этом СЧС одинаково часто встречается у мужчин и женщин. В связи с тем, что заболевание встречается редко, существуют определенные трудности в его диагностике. При этом не исключена как гипердиагностика СЧС, так и, наоборот, случаи, когда заболевание остается незамеченным.

Заболевание выявляется главным образом у взрослых и почти всегда у лиц с бронхиальной астмой в анамнезе в сочетании с хроническим риносинуситом. При ЭГПА наиболее часто поражаются легкие, лор-органы и кожные покровы. Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта определяют прогноз пациентов.

Диагноз ЭГПА считается достоверным при наличии у пациентов четырех и более из перечисленных признаков с чувствительностью 85% и специфичностью 99,7% (табл. 2).

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) выявляются у 40—60% больных с ЭГПА. У большинства АНЦА-положительных пациентов с ЭГПА (от 70 до 75%) определяются антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (так называемый MPO-АНЦА или пAНЦA). Клинические проявления болезни могут отличаться у пациентов AНЦA-положительных и AНЦA-негативных. При AНЦA-позитивном типе (в 40% случаев ЭГПА) чаще отмечается поражение почек (особенно некротизирующий гломерулонефрит), периферическая нейропатия, поражение центральной нервной системы и пурпура. При морфологическом исследовании таких больных достоверно чаще обнаруживают васкулит. При втором типе — AНЦA-негативном — более часто обнаруживаются признаки поражения сердца (кардиомиопатия, перикардит, нарушения сердечного ритма и др.), легочные инфильтраты, плеврит наряду с общими проявлениями (лихорадка и др.) заболевания.

Понадоби...